گزارش کمبود فاکتور 13 انعقادی در سیستان و بلوچستان

Authors

  • ایمانی, محمود استادیار دانشگاه علوم پزشکی زاهدان و مرکز تحقیقات سلامت کودکان و نوجوانان زاهدان
  • درگلاله, اکبر دانشگاه علوم پزکشی تهران
  • صانعی مقدم, اسماعیل مرکز تحقیقات انتقال خون ـ مؤسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون و پایگاه منطقه‌ای آموزشی انتقال خون زاهدان
  • طبیبیان, شادی دانشگاه علوم پزشکی تهران
  • عشقی, پیمان استاد دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی ـ مرکز تحقیقات بیماری‌های مادرزادی خونی کودکان
  • علیزاده, شعبان استادیار دانشگاه علوم پزشکی تهران
  • میری مقدم, ابراهیم استادیار مرکز تحقیقات ژنتیک در بیماری‌های غیر واگیر دانشگاه علوم پزشکی زاهدان
  • نادری, مجید استادیار دانشگاه علوم پزشکی زاهدان و مرکز تحقیقات سلامت کودکان و نوجوانان زاهدان
Abstract:

  چکید ه   سابقه و هدف   کمبود فاکتور13 ، یکی از نادرترین اختلالات انعقادی بوده که دارای شیوع 1 در هر 1 تا 3 میلیون نفر می‌باشد. کمبود این فاکتور موجب بروز تظاهرات بالینی مانند خونریزی مغزی، سقط جنین وخونریزی تاخیری می‌گردد. مطالعه حاضر در نظر دارد به بررسی علایم بالینی در بیماران مبتلا به کمبود شدید فاکتور13 بپردازد.   مواد و روش‌ها   مطالعه توصیفی حاضر طی سال 1390 بر روی 205 بیمار مبتلا به کمبود شدید فاکتور 13 در استان سیستان و بلوچستان انجام گرفت. اطلاعات مربوط به علایم بالینی بیماران مبتلا به کمبود شدید فاکتور13 مراجعه‌کننده به بیمارستان علی‌اصغر(ع)، طی این سال‌ها ثبت گردیده و سپس با آمار توصیفی و نرم‌افزار 17 SPSS مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.   یافته‌ها   از میان شهرستان‌های استان سیستان و بلوچستان، شهرستان خاش دارای بالاترین آمار(9/45%) مبتلایان به کمبود فاکتور 13 بوده و پس از آن شهرستان زاهدان(5/18%) بیشترین آمار مبتلایان را به خود اختصاص می‌دهد. در بین بیماران مورد بررسی، خونریزی از بند ناف به عنوان شایع‌ترین علامت بالینی اولیه(4/84%) گزارش شد و هماتوم (6/54%) و خونریزی طولانی از محل زخم(2/30%) علایم بالینی شایع دیگر بودند.   نتیجه گیری   استفاده از علایم بالینی در کنار بررسی‌های آزمایشگاهی می‌تواند نقش به سزایی در تشخیص بیماران مبتلا به کمبود شدید فاکتور 13 داشته باشد.  

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

گزارش کمبود فاکتور ۱۳ انعقادی در سیستان و بلوچستان

چکید ه   سابقه و هدف   کمبود فاکتور13 ، یکی از نادرترین اختلالات انعقادی بوده که دارای شیوع 1 در هر 1 تا 3 میلیون نفر می باشد. کمبود این فاکتور موجب بروز تظاهرات بالینی مانند خونریزی مغزی، سقط جنین وخونریزی تاخیری می گردد. مطالعه حاضر در نظر دارد به بررسی علایم بالینی در بیماران مبتلا به کمبود شدید فاکتور13 بپردازد.   مواد و روش ها   مطالعه توصیفی حاضر طی سال 1390 بر روی 205 بیمار مبتلا به کمبو...

full text

گزارش یک مورد بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 انعقادی

فاکتور سیزده انعقادی عامل ثبات لخته و اتصالات پلیمر فیبرین است. کمبود آن نادر اما قابل توجه است زیرا در نوزاد سبب خونریزی خودبخود داخل جمجمه یا تاخیر در جدا شدن بند ناف و خونریزی های طولانی از این محل و در دوران بعد هم می تواند سبب همارتروز، اکیموز، خونریزیهای داخل جمجمه ای خطرناک (بعد از ضربه های به سر) و تشنج های غیر قابل کنترل و مرگ گردد.این مقاله کودک شیرخواری را با سابقه چند نوبت ضربه به س...

full text

بررسی مولکولی فاکتور A-13 انعقادی در بیماران با کمبود ارثی فاکتور 13

  چکید ه   سابقه و هدف   فاکتور13 انعقادی، آخرین آنزیم آبشار انعقادی است و ژن زیر واحد A روی کروموزم شش قرار گرفته است. کمبود ارثی فاکتور 13، در حدود 2000000/1 نفر جمعیت رخ می‌دهد. این تحقیق با هدف شناسایی جهش‌ها در ژن زیر واحد A بیماران و روش غربالگری مناسب ناقلین انجام گرفت.   مواد و روش‌ها   در یک مطالعه کاربردی، پس از تکمیل فرم رضایت‌نامه، نمونه خون از 21 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 و خا...

full text

کمبود شدید مادرزادی فاکتور 13: یک گزارش کوتاه از ناخوشی و مرگ ومیر کمبود شدید مادرزادی فاکتور13 در ایران

زمینه: کمبود فاکتور 13 اختلالی خونریزی دهنده بوده و به شیوه اتوزوم مغلوب به ارث می‌رسد. در مناطقی که ازدواج فامیلی رایج است، شیوع بیشتری دارد. ایران به عنوان کشوری در خاورمیانه با میزان بالای ازدواج خویشاوندی نزدیک به نیمی از مبتلایان به کمبود شدید فاکتور 13 را در بر دارد. شایع‌ترین موتاسیون در جمعیت ایرانی Trp187Arg می‌باشد. در این بیماران خونریزی‌های تهدید کننده حیات شامل خونریزی سیستم عصبی م...

full text

نقش فاکتور رشد اندوتلیال عروقی در بیماران دارای نقص فاکتور 13 انعقادی واجد خونریزی درون جمجمه ای

Introduction: Congenital factor XIII deficiency is an autosomal recessive rare bleeding disorder. Intracranial hemorrhage (ICH) is a leading cause of mortality and morbidity and occurs in up to one-third of FXIII deficient patients. The mechanisms of ICH are not well understood. In this study, the association of ICH with plasma VEGF level in FXIII deficient patients was investigated. Methods a...

full text

My Resources

Save resource for easier access later

Save to my library Already added to my library

{@ msg_add @}


Journal title

volume 10  issue 3

pages  282- 288

publication date 2013-09

By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.

Keywords

No Keywords

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023